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小儿肌阵挛性癫痫的症状

发布时间:2016-12-05 来源:原创

  小儿肌阵挛性癫痫是一个与年龄有关的癫痫性脑病,高峰发病年龄为3~5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作、非典型失神发作和失张力发作。也可见到肌阵挛、全身强直-阵挛发作和部分性癫痫发作。本病征发作频繁,根据发作形式多样,有下列几种:

  1.肌阵挛发作

  面部、躯干或肢体突然快速的抽动,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍,可发生于任何时间。发作可因刺激诱发。

  全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3种发作均可导致头或身体突然倒下,临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛,其临床特点与肌阵挛相似。

  上述几种常见的发作形式可在同一患儿中出现,至于哪一种占优势,则决定于患儿的年龄(短暂痉挛常见于年幼儿童)、病因(非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿)和意识情况(强直性发作常出现在睡眠中)。

  2.无动性发作

  为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3秒,有时可连续发作数次。

  3.强直性发作

  表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,意识丧失短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。

  强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,慢波睡眠期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。如发作时间短暂,我们有时仅能从脑电录像监测中看到,其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20秒以上,患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。

  发作期脑电图表现为泛化性快节律(10Hz)发放。之前可有短暂的脑电低平,如伴有自动症,则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。