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认识肌阵挛性癫痫

发布时间:2016-10-09 来源:原创

认识肌阵挛性癫痫?首先肌阵挛性癫痫是一种遗传性癫痫病,这种癫痫病在癫痫患者中比较少见。接下来我们就请权威癫痫专家来为大家详细的介绍,希望能有所帮助。

1.病因:肌阵挛性癫痫是一种常染色体隐性遗传病,在近亲结婚者的后代中发病率较高.主要是糖原代谢异常,多聚糖在大脑皮质、肝实质、横纹肌和黏膜组织内沉积,称为肌阵挛性癫痫小体。

2.临床表现:发病年龄在6~19岁。以全面性强直一阵挛发作起病,约50%的患者伴有发作性视觉异常,如幻视、暗点和其他视觉症状。随着病情进展,逐渐出现严重的肌阵挛发作,容易被闪光、喧闹、接触等情况诱发,并伴有严重的认知功能障碍。

3.诊断:疾病早期脑电图背景活动异常,有散在单个棘慢波综合和多棘慢波综合,闪光刺激常有阳性反应。病后数月脑电图迅速变化,背景活动变慢,棘慢波综合和多棘慢波综合增多,正常的睡眠周期消失。根据临床表现和脑电图变化可以考虑本病,但确诊需要在组织内查到肌阵挛性癫痫小体。最常用的是皮肤活检。

4.治疗:本病目前无有效的治疗手段。在疾病的早期应用抗癫痫药物对控制发作有一定的作用。

5.预后:本病预后不良,病情逐渐恶化,肌阵挛逐渐加重,智能减退也逐渐发展直到痴呆,患者最终卧床不起。总病程2~10年。