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小儿持续非惊厥性癫痫病呢

发布时间:2016-10-09 来源:原创

据调查小儿持续非惊厥性癫痫病死亡率高达26%,那么什么是小儿持续非惊厥性癫痫病呢?

非惊厥性癫痫病持续状态发作时症状不典型,如无力和步态不稳,冷淡少语,作业完成不好,食欲不好,吃饭很慢等看似与癫痫病无关的表现,也可表现为轻微而间断的灶性或多灶性节律性运动。在儿童患者,精神状态、知觉障碍与意识改变均不如成人典型,因此即使在儿科与神经科,患儿也往往被忽视或不认识,因之相关研究也很少。

NCSE在惊厥性持续状态后或短暂惊厥后都可发生,也可在缺氧性昏迷中作为首发,或以头痛为唯一表现。个别出现于丙戊酸(VPA)诱发的高氨血症脑病、拉莫三嗪治疗或全面神经发育延迟。但最可能发生在被认为控制了的惊厥性持续状态或其他如失神发作,而神经精神功能失调仍然持续的情况之下。近年有人调查1个月~17岁小儿病例,发现其病因首推缺氧缺血性损伤,其次为基础的神经代谢性病加重、急性感染、抗痫药方案改变、难治性癫痫病及颅内出血。

EEG形态包括典型或不典型棘慢波放电、多个或多棘波放电、混有棘波的节律性δ活动。半数以上病例发作持续超过24小时,死亡率高达26.3%。大多数在诊断前都有过短暂孤立的惊厥。由此可见,在小儿短暂惊厥之后仍持续表现异常意识、精神及行为可疑的病例都应作延长的EEG监护,只有这样才能确定或否定NCSE。

小儿持续非惊厥性癫痫病特殊类型的特异鉴别:

在小儿NCSE中还有一种自主神经发作持续状态(AutSE)患病率约为3%,见于症状性癫痫病而最常见于Panayiotopoulo综合征。后者发病通常是4~5岁而其他方面健康的儿童。发作初期干呕、恶心和呕吐等表现特别常见,突出的特点是常伴有其他如苍白、心率过快/慢、瞳孔开大及体温调节失常等,而后意识与反应性受损并可见眼偏斜。40%以上病例自主症状持续30分钟以上甚至几个小时而构成AutSE状态。

PS发作间期EEG特点是背景波正常、通常有多灶高幅尖-慢综合波并以后脑优势(70%),但也见于中央、颞、中线及脑前部。自主神经发作或AutSE时的EEG特点主要为节律性δ或θ活动并通常混有小棘波,开始为单侧后脑有时为前脑。确诊也靠脑电图。

小儿持续非惊厥性癫痫病一定要注意预防,做到早发现早治疗。